应对与骶骨脊索瘤相关的身体挑战：膀胱功能

作为我们“脊索瘤生存期计划”的一部分，未来几周我们将发布一系列客座博客，探讨骶骨脊索瘤的常见——但往往被忽视——的副作用。 本系列的三篇博客均由骶骨脊索瘤患者撰写，内容包含对经验丰富的医生的专访，这些医生在应对骶骨脊索瘤患者面临的挑战方面经验丰富。

首篇客座博客来自骶骨脊索瘤生存者兼Chordoma Foundation病友向导苏珊·霍尔（Susan Hall）。苏珊与西北医学中心（Northwestern Medicine）的神经泌尿外科医生斯蒂芬妮·基尔布（Stephanie Kielb）博士进行了对话，探讨了骶骨脊索瘤及其治疗对膀胱的影响，包括治疗期间及治疗后应对膀胱相关问题的方案。

如果您或您的亲人正面临类似问题，请记住——您并不孤单。我们对“脊索瘤生存期调查”的反馈显示，其中许多挑战在骶骨脊索瘤患者中十分常见。如果您针对自身具体经历需要支持或指导，我们随时为您提供帮助。

客座文章作者：苏珊·霍尔（Susan Hall），骶骨脊索瘤生存者

骶骨脊索瘤患者常会出现影响骨盆关键功能的副作用，包括肠道、膀胱和性功能。尽管这些功能对每个人的生活质量和健康至关重要，但人们往往不愿公开讨论这些话题。

“我们撰写这些博客文章的初衷，是消除此类讨论中的尴尬感，并以坦诚、直接——我们相信——既实用又充满希望的方式，解答真实脊索瘤患者提出的实际问题。”

苏珊·霍尔，骶骨 脊索瘤生存者

作为一名骶骨脊索瘤生存者，我的目标不仅是生存，更是活出精彩。 我与西北医学中心泌尿外科重建与神经泌尿科主任斯蒂芬妮·J·基尔布（Stephanie J. Kielb）医学博士进行了深入交流，探讨了骶部脊索瘤患者常面临的肠道和膀胱功能挑战，以及可帮助改善这些患者生活质量的治疗方案。 虽然基尔布医生的专业领域主要集中在膀胱功能方面，但她也针对面临肠道问题的患者以及遭遇性功能障碍的女性患者分享了一些见解和支持，相关内容将在本系列的后续文章中分享。

基尔布医生，非常感谢您今天能加入我们的讨论。能否请您先谈谈，在接诊患有膀胱问题的骶骨脊索瘤患者时，您会重点关注哪些方面？

这是一个非常重要的议题。通常只有在出现问题时，我们才会想到膀胱和肠道。在与患者讨论膀胱功能时，我首先会确认膀胱是否能以安全的方式储存尿液。 当神经系统传入信号受损时，患者可能会出现膀胱内压升高。肾脏是极其宝贵的器官，但它们相当“脆弱”。 它们无法承受过大的压力。一旦肾脏受损，就无法再生。因此，我通常会先进行一项检查——简单的膀胱压力测试——以确认膀胱的功能状态是否不会随着时间推移而损害肾脏。最重要的是，我们必须保护好肾脏。

对于骶骨脊索瘤患者来说，在进行膀胱检查和功能评估时，应该找哪类专科医生？

你需要一位专攻神经泌尿学的泌尿科医生。通常，我们大多数人都任职于学术医疗中心。必须是经常处理此类病例的医生。虽然普通泌尿科诊所也能做得很好，但它们通常主要处理前列腺问题、肾结石和尿路感染。 您需要一位具备神经系统疾病诊疗背景和经验的医生，才能应对与脊索瘤相关的挑战。

我收到许多转诊病例，既有本地患者，也有来自本州以外的患者。有时我会与患者当地的泌尿科医生合作。 我会进行相关检查并制定治疗方案，同时与当地能够负责患者后续管理的泌尿科医生合作。如果您距离我八小时车程，我无法迅速面诊，但可以通过电话会诊提供帮助，特别是在外科重建方面。因此，这对患者来说也可能是一个选择。

针对膀胱潴留和尿控问题，有哪些可用的和推荐的治疗方法？

通常，骶骨脊索瘤患者都会面临膀胱潴留的问题。您需要为患者提供一种可接受的排尿方式。目前有几种可选方案：

• 间歇性导尿：将导管插入膀胱，排出尿液后取出导管。膀胱内不会长期留有导管。其优点是无需使用集尿袋，也没有外露的导管，他人无法察觉。
• 耻骨上导尿管：类似福莱导尿管或留置导尿管，导管穿过下腹壁并长期留置体内。导管位于体外，连接收集袋以排出尿液。 虽然导管位于体外，但始终存在。该手术在局部麻醉或轻度全身麻醉下进行。
• 米特罗法诺夫（或蒙蒂）手术：这是一种外科手术，我们利用阑尾或肠道在肚脐处建立一条小通道，并将其缝合到膀胱上。这样，患者就可以通过肚脐进行导尿。 特别是对于无法行走的女性患者，无论是从轮椅上转移、躺下，还是在公共场合，都无法进行导尿。有了这个通道，她们可以在轮椅上完成导尿。无需躺下，甚至无需脱衣。没有外部集尿袋或导管。而且她们可以在任何地方进行导尿。

你能简单谈谈福莱导尿管吗？你在2019年西北大学医学中心举办的脊索瘤社区会议上发言时，听起来似乎并不太看好它。

福莱导管是一种留置导管，确实是另一种选择。但一个主要问题是，它会让人感到不适。 但假设患者感觉不灵敏——即使他们感觉不到，留置导管也会持续对尿道施加压力。这会随着时间推移损伤尿道并导致尿道扩张，进而引发导管周围的渗漏。 我们经常看到的情况是，随后需要置入更粗的导尿管，这又会随着时间推移导致尿道进一步受损，进而再次出现漏尿。问题在于尿道会不断扩张，突然之间，原本只有铅笔粗细的尿道，现在竟变得像高尔夫球那么粗。

留置导管还会增加尿液感染的概率，并提高肾结石和膀胱结石的形成风险。结石的形成源于钙质的积聚。间歇性导尿同样可能导致结石形成。任何从体外进入体内的操作，都会自动将细菌带入体内。 其中一些细菌会促进结石形成，而结石又可能引发感染和导管堵塞。我们知道，留置导管还会增加膀胱癌的风险，其风险是未使用导管患者的两倍。虽然概率并非特别高，但仍需进行重要的监测。

您如何确定对患者采用哪种治疗方案？

这取决于患者本人、其具体情况以及患者的意愿。 我会向患者详细介绍所有可选方案，探讨他们的活动能力及生活方式，并共同制定最适合他们的方案。例如，如果患者的手部功能较差，他们仍可能通过肚脐进行导尿。此外，家庭支持情况和个人偏好也是重要考量因素。

耻骨上导尿术是一项只需十分钟的门诊手术。我们在膀胱上方的皮肤上做一个微小的切口，插入一根细小的导引管，将导尿管置入后取出导引管。这是一项风险极低的手术。

如果我通过米特罗法诺夫手术（Mitrofanoff Procedure）建立导尿通道，这将是一项更为重大的手术。这是一项腹腔内手术。有时我们还会同时扩大膀胱容量，这被称为膀胱扩大术。 该手术需要住院一周，术后恢复期为4至6周。它伴随着一系列风险。但根据患者的具体情况和治疗目标，它也可能彻底改变生活。患者可以随时随地进行导尿，这要方便得多。但这并非没有风险。

对于所有这些手术，我们需要进行充分沟通，并确保膀胱功能已趋于稳定。在手术或受伤后的18个月内，我不会进行这项手术，因为我需要了解膀胱的后续表现。患者也确实需要认真考虑这一点。 我有一份患者名单，他们愿意与其他患者交流手术后的预期情况以及康复过程，这样大家就能从患者的角度获得第一手信息。

“我们可以采取许多措施来提供帮助。有些方案风险低且非常有效，能帮助您重获控制力，并找回尊严与生活。”

西北医学中心斯蒂芬妮·基尔布 医学博士

虽然膀胱潴留是骶骨脊索瘤患者中常见的症状，但我曾与几位面临相反问题的病友和生存者交流过——他们遭遇的是膀胱痉挛和严重漏尿。使用成人纸尿裤可能会带来不便和压力，尤其是在旅行或社交场合。对于正在应对这些问题的患者，您有什么建议或帮助吗？

选择很多。这要回到膀胱检查，找出漏尿的原因。漏尿基本上有两个原因。在考虑膀胱功能时，我会同时关注储尿和排尿两个方面。也就是说，膀胱不愿意储存尿液。为什么呢？问题出在膀胱还是尿道上？

尿道周围有一层肌肉，称为括约肌，它会在神经信号的指令下收缩。这个括约肌始终处于收缩状态。 这就像一个始终关闭的水龙头。当你想小便时，脑干发出的信号会允许括约肌打开，膀胱接收到信号后收缩，从而将尿液排出。

问题可能出在括约肌、膀胱，或者两者都有。可能是膀胱痉挛或收缩异常，也可能是括约肌问题导致尿道无法闭合。 因此，膀胱本身可能储尿功能正常，但当你弯腰或咳嗽时，尿液仍会被挤出，因为“水龙头”处于开启状态。普通人群中约40%的女性会有轻微漏尿，这非常常见。许多女性因生育或从事体育运动而患有压力性尿失禁。 男性通常漏尿情况较轻，因为他们的尿道较长，且在穿过前列腺时呈一定角度。但他们的括约肌功能也可能出现问题。男性同样可能患有压力性尿失禁。此外，如果之前做过前列腺手术，括约肌功能可能会减弱。 显然，病史询问和体格检查对于了解问题成因以及膀胱和括约肌的功能状况非常有帮助。膀胱功能检查（尿动力学检查）有助于我们查明原因。

关于膀胱痉挛，治疗方案有很多：

1. 药物治疗：膀胱药物主要分为两类。抗胆碱能药物属于较早一代的药物，目前我们正迅速减少其使用。这类药物存在令人困扰的副作用，如口干、眼干和便秘。 越来越多的证据表明，长期使用此类药物可能会增加晚年痴呆症发病率。该类药物包括氧氟沙星、索利那新、达利那新、托特罗定和菲索特罗定等。

第二类膀胱药物称为β-肾上腺素能药物。美国食品药品监督管理局（FDA）已批准该类中的两种药物：维拉贝格隆和米拉贝格隆，它们的作用机制完全不同，且不存在上述药物常见的副作用。 它们可能会引起鼻塞，而米拉贝格隆会增加高血压的风险，但这主要发生在血压控制不佳的患者身上。它们不会引起任何认知问题。如今，这一类药物已成为我们的首选。我们正在积极将患者从抗胆碱能药物转为β-肾上腺素能药物。

2. 肉毒杆菌毒素（Botox®）：Botox®彻底改变了受神经损伤影响的膀胱的治疗方式。其优点在于，这是一种门诊手术，在诊所仅需几分钟即可完成，且在膀胱内的疗效通常可持续4-6个月。而且，身体其他部位不会出现任何副作用。

它在麻痹膀胱方面非常有效。我们会根据治疗目标调整剂量。通常标准起始剂量为100单位，但如果患者希望完全保持干爽，我们可以从更低的剂量开始，或增加剂量。 相应的代价是您将无法自行排尿，需要长期留置导尿管。再次强调，治疗方案需因人而异。我必须先了解患者的具体治疗目标。肉毒杆菌素治疗可以与药物治疗同时进行。

3. 手术：如果肉毒杆菌毒素和药物联合治疗仍效果不佳，且患者确实希望保持更干爽的状态，则可考虑一种更激进的手术——膀胱扩大术。我们将一段肠道切取下来，缝合到膀胱上以增大其容量。 这种手术需要综合考虑诸多因素。住院时间为一周，恢复期为4至6周。大多数患者仍需留置导尿管，且存在相关风险。另一种更激进的选择是尿路造口术，即切除膀胱并为患者安装收集袋。 这类似于结肠造口术，只是我们切除的是膀胱，而不是结肠。同样，这也是一项大手术。但对于无法或不愿使用导尿管、且希望保持干爽的患者来说，这是一种选择。

还有其他值得患者考虑的方案吗？

可选方案比许多人想象的要多。假设膀胱压力正常，我会将许多患者转介至盆底物理治疗。这有助于改善膀胱和肠道功能。如果您想了解在不依赖药物或手术的情况下能改善到什么程度，不妨从这里开始。 有时物理治疗能帮助患者达到一定效果，随后我们再配合药物治疗，患者便会感到满意。如果他们在排尿时无法放松括约肌，盆底物理治疗可能会有所帮助。不过，如果膀胱的神经功能受损，物理治疗则无济于事。

您能为骶骨脊索瘤患者推荐哪些资源，以便他们进一步了解这些手术和治疗方案？

美国有几家机构提供患者资料，尽管这些资料并非专门针对神经损伤问题。 泌尿动力学、女性盆底医学及泌尿生殖重建学会提供了优质的患者手册和治疗指南，主要针对膀胱过度活动症。美国泌尿妇科学会也提供了有用的患者信息和视频资料。

那么，骶神经调控疗法呢？

骶神经调制器已有数十年的应用历史，但尚未获批用于治疗神经源性膀胱疾病（即由神经损伤引起的疾病），主要原因是该设备需连接至 S3 神经根，而骶骨脊索瘤患者可能已失去 S3 神经根。

胫后神经刺激（也称为PTNS）同样未获批用于治疗神经源性膀胱疾病。大多数研究数据表明，要使这些神经调控疗法有效，患者必须保留部分完整的神经，以便将信号传导至大脑。

在今天的访谈即将结束之际，您还有什么想让脊索瘤患者了解的吗？

我们可以做很多事情来提供帮助。有些治疗方案风险低且非常有效，能帮助您重新掌控病情，重拾尊严和生活。

本次访谈经过编辑，以确保篇幅适中且表述清晰。