疼痛管理
疼痛在被诊断出患有任何类型癌症的患者中非常常见。重要的是要了解，疼痛是可以得到控制的，并且您有权接受相关治疗。
晚期及转移性疾病
这些治疗指南由脊索瘤全球共识小组根据目前所有关于脊索瘤治疗及患者预后的医学和科学证据制定。该指南已发表于医学期刊《肿瘤学年鉴》（《肿瘤学年鉴》），旨在为 医生提供 参考， 帮助他们为脊索瘤患者提供更好、更规范的诊疗服务。
为了践行我们帮助患者和照护者做出最明智治疗决策的承诺，我们在此向您提供了相同的建议。 请仔细阅读这些信息，并与您的医生进行讨论。
了解晚期及转移性疾病
当孤立性复发无法通过高剂量放射治疗治疗，或复发呈多灶性时，脊索瘤被视为晚期。多灶性复发是指在原发肿瘤部位出现多个肿瘤。转移性脊索瘤是指一个或多个肿瘤已扩散至身体其他部位。
晚期及转移性疾病极难治愈，目前尚无已知的转移性疾病根治方法。不过，有多种治疗方案可用于控制或暂时阻止肿瘤生长，并缓解症状。这些方案包括减瘤手术、低剂量放射治疗、消融疗法和药物治疗。 通过适当的治疗，您的肿瘤可能在多年内得到控制，同时还能保持良好的生活质量。
晚期及转移性疾病极难治愈，目前尚无已知的转移性疾病根治方法。不过，有多种治疗方案可用于控制或暂时阻止肿瘤生长，并缓解症状。这些方案包括减瘤手术、低剂量放射治疗、消融疗法和药物治疗。 通过适当的治疗，您的肿瘤可能在多年内得到控制，同时还能保持良好的生活质量。
了解更多关于药物治疗方案的信息
寻找合适的医疗团队
面对晚期及转移性疾病时，寻找合适的医疗团队是至关重要的一步。根据您的具体情况，最初接受治疗的医疗机构可能最适合，也可能不适合对复发进行诊断和治疗。
由在治疗脊索瘤方面拥有丰富经验的多学科的专家团队进行评估和治疗至关重要。通常只有大型医院（有时被称为转诊中心）才拥有此类经验丰富的团队，这些医院接诊的患者数量庞大。
您的医疗团队应包括在以下领域具有诊断和治疗脊索瘤经验的专家：
- 放射科
- 病理学
- 手术
- 放射肿瘤学
- 肿瘤内科学
- 姑息治疗
转移性疾病的活检
如果您的肿瘤已扩散至身体其他部位，在确保安全的前提下，可能会建议进行活检。 如果您的肿瘤生长速度异常快，或者医生认为您可能患上了非脊索瘤的新型癌症，也可能进行活检。建议进行粗针穿刺活检，且应由具有脊索瘤诊疗经验的医生操作。组织样本应由具有脊索瘤诊断经验的病理学家进行检查。
如果肿瘤生长迅速，应分析组织样本以确定肿瘤是否已发生低分化或去分化，这两种情况可能需要采取不同的治疗方案。低分化型脊索瘤通常会失去一种名为INI1基因的蛋白质的表达，有时去分化脊索瘤和经典型脊索瘤也会出现这种情况。
如果医生无法确定肿瘤是否已扩散，且您目前没有任何症状，则可以暂不进行活检，而是进行一段时间的观察，之后再对该区域进行影像学检查。
摘自脊索瘤基金会医疗咨询委员会
脊索瘤基金会医疗咨询委员会建议，35岁以下或肿瘤生长异常迅速的脊索瘤患者，应通过免疫组织化学（IHC）或基因组检测，对肿瘤进行INI1基因缺失检测。 如果没有可供检测的组织样本，应与具有脊索瘤治疗经验的医生商讨是否进行活检以获取组织样本，同时需仔细权衡活检的潜在风险。检测结果应由具有脊索瘤诊断经验的病理学家进行解读。
确定治疗方案
有多种因素会影响您可选择的治疗方案。每位患者的情况都是独特的，必须进行个别评估。 在制定治疗方案时，应综合考虑副作用、生活质量以及治疗的预期疗效。这将有助于确保您获得针对该肿瘤的最佳治疗，同时尽可能减少对生活质量的影响。
本流程图展示了晚期及转移性疾病的可能治疗方案，具体内容详见下方的各标签页。
晚期及转移性疾病的治疗
我该如何决定？
每位患者的情况都是独特的。如果您患有晚期及转移性疾病，请务必与您的医疗团队和家人详细讨论所有这些治疗方案，并根据您的具体情况权衡每种方案的风险与益处。 此处列出的治疗方案涉及不同领域的医生，因此务必咨询专攻这些治疗类型且具有脊索瘤患者治疗经验的医生。对于部分患者，单一治疗类型可能是最佳选择；而对于另一些患者，综合治疗方案则可能更为合适。
随访护理
完成治疗后，您需要按照固定的时间表进行随访影像学检查，以确认肿瘤是否复发或扩散至其他部位。
由熟悉您病情的脊索瘤专家来审查您的随访影像并将其与以往影像进行对比，这一点非常重要。根据您接受过的治疗方案不同，这项监测工作可能由您的外科医生、放射治疗科医生或内科肿瘤科医生负责。 如果您曾远赴他地接受治疗，且每次复诊都难以返回原治疗地就诊，请与您的医生商讨，制定在当地进行影像学检查并将影像资料发送给您的医生进行评估的方案。
“脊索瘤全球共识小组”的共识指南指出，治疗后前5年内，应每6个月进行一次磁共振成像（MRI）检查。MRI检查应涵盖原发肿瘤区域以及可能发生转移的任何部位。5年后，应至少每年进行一次MRI检查，持续15年。
此外，美国国家综合癌症网络（NCCN）指南建议，在5年内每6个月进行一次胸部CT扫描，此后每年一次，以观察脊索瘤是否已转移至肺部。 部分专家建议，磁共振成像检查应涵盖整个脊柱，并每年进行一次骨盆和腹部的CT扫描。请务必与您的医生沟通，了解治疗后需要进行哪些随访监测。
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来自有过类似经历的人的支持，往往能起到决定性作用。
像脊索瘤这样的罕见病可能会让人感到孤单，因此我们为患者、生存者、照护者以及共同幸存者提供了相互联系的途径。