脊索瘤基金会(Chordoma Foundation)编写了这本小册子, 为脊索瘤专家及患者支持者组成的国际撰写的文章 “针对脊索瘤的全球的共识观点: 医疗界与患者群体的——文章 "一文。
我该怎么办?
如果您怀疑自己患有软骨肉瘤, 那么你可能已经问过自己这个问题。 这是一个关键问题,因为, 一旦谈及软骨瘤的治疗时,你会做什么 ——又会避免做什么 ——这可能会对您的生活产生深远的影响。 本手册旨在 正是本手册的目的, 以便您能掌握与治疗相关的信息,并获得获得最佳护理。本手册将为您提供-相关建议, 均由脊索瘤全球共识小组制定 ——这是一个由40多位医生组成的专题、 跨学科、专门负责。 该 该团队的目标, 旨在为该团队的软骨肉瘤患者 提供更优质、更系统化, 并能为全球医生。 由此获得的 的治疗建议, 于2015年发表在《柳叶刀·肿瘤学》上发表。发表。
寻找合适的医疗团队
如果您或您认识的某人,且确诊为软骨肉瘤, 那么最关键的一点是就是找到这样一家医疗中心 , 该中心拥有 护理方面经验丰富的专家。 软骨肉瘤是一种 疾病, 会影响人体重要且复杂的部位。 正因如此, 及时识别,以及寻求不同各类医生提供的大量专业护理。 由各领域专家的这种团队模式 被称为多学科护理 。 这种模式通常仅在大型医院 中才提供, 这些医院被称为“转诊中心”{2], 这些中心接收, 而这些机构大多在当地医院中通常不具备此类设施。 护理团队的所有成员都应熟悉颅底和脊柱肿瘤,例如脊索瘤, 等) 。 这是一次例行会议,不同专家齐聚一堂,针对每位患者的 的病情进行讨论 并制定最佳治疗方案 。 作为一名患者, 您不仅能获得一两位专家的意见, 能从多位专家的知识和。 对于像软骨肉瘤这样的复杂疾病,,这一点至关重要。
全面了解软骨肉瘤
软骨肉瘤[1]一种罕见的骨癌{2] ,每年每100万人口中仅有1例, 。 在任何给定时间,每100,000人中,患有科多病的人甚至不到1人的患者。
基础知识
软骨肉瘤[1]是一种名为肉瘤的、发生于骨骼和软 组织中具有侵袭性的恶性肿瘤 的一部分。 该病主要发生在50至60岁的, 但任何年龄段都可能。 与女性相比,男性 的发病率约为女性的两倍。 软骨肉瘤可呈家族性, 尽管这种情况极为罕见 。儿童、 青少年以及35岁以下 的成年人中,软骨肉瘤的发生率 。 如需了解更多信息, 请访问 chordoma.org/儿科的aya。 软骨肉瘤的肿瘤通常 缓慢生长。 医生在, 其症状可能 。 治疗后,软骨肉瘤 复发,或再次发生。 - 通常,肿瘤最初出现的原发部位再次出现。 这被称为局部复发 。 肿瘤向身体其他部位的扩散 ——这也 也称为 - 约30%至40%的患者中会出现这种情况。 软骨肉瘤转移 (扩散)最常见的部位- 肺、肝、 骨骼或淋巴结。
软骨肉瘤的部位
所有类型的软骨肉瘤下半部分、 位于脊柱下方三骨中。 约30%的病例发生在头部中部, 该部位被称为颅底 ——通常指一处由 [1] 颅底骨 [2]。 。其余20%的软骨肉瘤 ——颈部、 胸部或背部下方 , 在脊柱骨内形成, 也被称为活动性脊柱。 这种情况极为罕见,即脊髓在脊椎骨上形成一至个部位开始生长。
脊索瘤的成因
,脊索瘤是起源于脊索、 胚胎发育过程中脊柱脊柱发育并的结构) )。 胚胎发育约8周时时, 原肠管便不再可见, 但部分神经管细胞仍嵌入脊柱骨和颅骨基底骨中 。 极少见的是,这些 这些细胞会转变为一种名为“软骨肉瘤”的。 部分人的无脊索细胞发生癌变的具体原因原因至今仍未完全, 但研究人员正在。
软骨肉瘤的类型
科多马有三种类型 , 根据显微镜下形态进行分类。 传统软骨肉瘤是最常见形式,如今该分类中还也已将其纳入其中 , 该病种此前曾被视为一种独立的类型。 根据其分化的程度和病理特征,其病理特征极为罕见,其中许多 侵袭性更强,通常 与传统型软组织肉瘤相比 ,其生长速度更快。 目前已有一些证据表明,这两种软骨肉瘤的年轻患者 (35岁以下) 中更为常见。
获取支持
我们的“患者导航器”将为您 解答您的问题时,我, 并可就提供相关信息 , 并可协助您寻找一位合适的医生 , 并可将您 ,同样经历过这段历程的。
软骨肉瘤的诊断
如果您患有软骨肉瘤, 在完全查明病因之前,, 一旦怀疑患有脊索瘤,必须前往转诊中心。
影像学检查
通常, 包括肿瘤在内的身体内部以及其他结构的影像的成像检查 ,可。 在影像检查中,肿瘤在影像中的表现, 放射科医生据此判断该肿瘤是否 。 一旦怀疑是软骨肉瘤, 在制定其诊断和治疗方案时, 为了协助医生 ,您需要进行磁共振成像(MRI)检查, 该检查也被称为磁共振成像。 这是观察软骨肉瘤并, 是否侵袭了周围组织, 如肌肉、神经 以及血管产生何种影响。 无论肿瘤位于何处, 都应进行涵盖整个脊柱的磁共振成像, 以便确定该该肿瘤是否已扩散至脊柱的其他部位,还是已发生转移。 在某些磁共振成像图像中,软骨肉瘤在T2加权设置下,脊索瘤的信号。 如果无法确定这是是否为肱骨软骨肉瘤, 则应在进行磁共振成像检查的同时, 建议配合进行CT(计算机断层扫描)CT扫描 , 这是一种成像检查的。胸部、 腹部和骨盆的CT扫描。 关于影像学检查的, 诊断骨肿瘤应由经验丰富的放射科医生进行。
活检
影像学检查可能显示 可能提示其存在, 但确切的诊断只能通过显微镜下对肿瘤或病理学家 病理学家才能做出。正因如此, 您的医疗团队会在手术前在手术中 组织样本, 这被称为活检。 不过, 如果无法安全地,或者肿瘤肿瘤细胞扩散的风险, 则不会建议进行。 对于骶椎和胸椎 ,则采用经套管CT引导下活检,且应从背部 。 若您在手术前已进行过, 则建议由主刀医生在手术过程中切除活检区域周围的,以防活检,从而避免因活检 ,从而确保任何因活检而扩散的神经索。
病理学
组织样本应由这样的病理病理学家进行检查,以具备骨肿瘤诊断。 您的病理学家应检查名为“Brac蛋白的存在。 ,可能会对您的肿瘤组织进行检测。 几乎所有软骨肉瘤中水平均较高, 这有助于诊断。 在显微镜下,分化良好的软骨肉瘤通常会表现出一种名为INI1基因的蛋白质的,有时,在分化型和传统型心肌细胞中也可能出现这种情况。
初始治疗
在确诊为软骨肉瘤后,您可能需要接受手术、 放疗或两者兼而有之。 如果这些治疗得当,,这些治疗方法中的一些对治疗沃多玛病患者 。 从您之前的治疗来看,您的生活 生活质量,并显著提高肿瘤之间存在显著 。因此, 请审慎,并仔细考虑您的治疗并并做出明智的决定。
在大多数情况下, 通常会建议以 通常会建议 。术后若仍有残留的,通常会 。有时,为降低手术过程中 在手术前进行放疗,,会在术前进行放疗。 如果您的肿瘤位于外科医生,或者如果手术副作用对您来说过于严重且无法接受, 那么,与手术相比,放射治疗作为唯一的治疗手段。 医生们对此总是达成一致 ,对于哪些患者 的肿瘤可通过手术切除, 是否应选择放射治疗治疗。因此, 在开始治疗前,您应应就所有治疗方案 与您的医生,并了解每种治疗 的风险和益处。 在软骨肉瘤患者的治疗方面经验丰富的医生寻求-寻求不同意见可能会有所帮助 。
下载完整手册 并了解软骨肉瘤的诊断和。
复发性软骨肉瘤的诊断与专家小组啊
如果您过去曾接受过软骨肉瘤的,而现在被告知,您的肿瘤再次复发, 那么您心中可能会有许多疑问。 本手册旨在,正是本手册的, 以便您能掌握与治疗相关的信息,并获得获得最佳的医疗护理。本手册将为您提供建议, 均由脊索瘤全球共识小组制定 ——这是一个由60多名医生组成的多学科、 跨学科的国际团队,致力于专门负责。
对复发性软骨肉瘤的-
约占所有软骨肉瘤的一半以上肿瘤在初始治疗后后会再次复发。 这被称为复发。 在初始治疗数年后,,软骨瘤患者中。 部分患者随着时间的推移, 一次以上的复发。如果该肿瘤 在原发肿瘤部位或其附近扩散,则称为局部复发。 如果它再次 ,则称为局部复发。, 则称为局部复发。 任何局部复发 是指当肿瘤在其周围附近的骨骼或肌肉, 这些部位通常位于原发肿瘤所在位置的。 当肿瘤从原发部位, , 则称为转移或转移性。 目前尚无任何 方法可以确定软骨肉瘤, 因为复发的受多种因素影响。 其中,您的原发肿瘤的大小、 您初次手术时的切除的肿瘤部分, 您的年龄以及您初次 手术及/放疗的性质 。 复发性脊索瘤的难以控制,且其治疗可能 。不过, 在某些情况下,-反复发作的软骨肉瘤可通过通过化疗治愈。如果复发无法, 仍有其他治疗方案,这些方案能帮助您长期生活。
疾病复发的风险。
在某些情况下, 恶化或新出现的症状是复发的首个征兆 。而在其他情况下, 通过定期随访扫描, 可以发现新肿瘤的生长。无论哪种情况, 关于正在发生的情况 ,请咨询您的医生可能需要进行更多检查 。
您的医生需要进行,将需要安排影像学检查,以确定是否再次出现软骨肉瘤。如果确实如此, 则可通过影像学检查进一步了解肿瘤的将获得更多信息 , 例如肿瘤的大小和确切位置。 首次应进行的影像学检查是, 磁共振成像(MRI)。 您的磁共振成像检查应。
如果您的医生无法通过影像检查, 判断您的肿瘤是否复发 , 那么可能会建议您进行, 前提是这很安全。 如果您的肿瘤呈异常,或者医生医生认为 可能患有其他类型的软骨肉瘤 , 癌症的新类型 , 那么也可以进行活检。通常会建议进行核心针活检 ,并由 应由相关医生, 且具备软骨肉瘤诊疗经验 。 组织样本的检查是诊断在诊断方面经验丰富且应由具备相关经验的病理学家。 如果您的肿瘤正在快速增长, 则需对 应进行组织样本分析,以确定该肿瘤 是分化不良的 (分化不良) ,还是去分化, 这两种情况需要采取不同的-可能需要采取不同的处理方法 。
一旦确诊复发 时, 则您的医生必须检查。 这样就能确定您 有哪些治疗方案,以及确定治疗的 目标是治愈疾病,还是 延缓肿瘤进展 。
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